Эпидермолиз буллоза (EB): аломатҳо, табобат ва нигоҳубин

Ин навъи маъмултарини EB буда , 70% ҳамаи ҳолатҳоро ташкил медиҳад. Аломатҳои EBS аз ҷиҳати вазнинӣ фарқ мекунанд. Дар EBS, протеини гумшуда ва нозукӣ дар қабати болоии пӯст, ки бо номи эпидермис маълум аст, ба амал меояд.

Дар бораи EB simplex бештар маълумот гиред

Он метавонад камтар шадид ё шадид бошад ( вобаста ба он ки он доминантӣ ё рецессивист). Протеини гумшуда ва нозукӣ дар зери мембранаи заминавӣ , ки қабати тунук ва зич аст, ки аксари бофтаҳои инсонро пӯшонида аст , ба вуҷуд меояд . 25% ҳамаи ҳолатҳои EB EB дистрофикӣ мебошанд.

Маълумоти бештарро дар бораи Dystrophic eb

Як шакли нодири ЭБ , ки танҳо 5% ҳамаи ҳолатҳоро ташкил медиҳад . Аломатҳои ЭБ аз ҷиҳати вазнинӣ гуногунанд ва аз сабаби набудани сафеда дар пӯст ба вуҷуд меоянд. Ноустуворӣ дар сохторе, ки эпидермис ва дерма (қабати дарунии ду қабати асосии пӯст)-ро якҷоя нигоҳ медорад - мембранаи таҳхона - ба амал меояд.

Маълумоти бештарро дар бораи junctional eb

KEB . Як шакли хеле нодири EB (камтар аз 1% ҳолатҳо). Номгузорӣ шудааст аз сабаби он ки гени ноқис барои маълумоти зарурӣ барои истеҳсоли сафедаи Kindlin1 масъул аст . Дар KEB, нозукӣ метавонад дар сатҳҳои гуногуни пӯст ба амал ояд.

Маълумоти бештарро дар бораи KINDLER eb

• ламс ё соиш метавонад боиси буридани пӯст ва пайдоиши блистерҳо гардад, блистерҳо худ аз худ маҳдуд нестанд, аз ин рӯ барои пешгирӣ кардани васеъшавии онҳо мунтазам сӯрох кардан лозим аст.  
• шифо ёфтани луобҳо метавонад боиси дард, хориши шадид ва доғ пайдо шавад. 
• дар баъзе намудҳои МБ, оббозӣ метавонад асосан дар дастҳо ва пойҳо ба амал ояд, ки боиси мушкилот бо рафтор / ҳаракат ва дигар корҳои ҳаррӯза мегардад. 
• дар шаклҳои вазнини EB, блистерҳои дохилӣ, ба монанди даруни даҳон, фурӯ бурданро душвор мегардонанд ва метавонанд танг шудани сурхрӯда (гулӯ) ва роҳҳои нафас, ки мудохилаи тиббиро талаб мекунанд. 
• доғҳои васеъ паҳншуда ва захмҳо метавонанд боиси сироят шудани пӯст шаванд, агар дуруст идора карда нашавад. 
• баъзе намудҳои БМ метавонанд ҷароҳати васеъ, тағирёбии ранги пӯст бо мурури замон ва хатари баланди саратони пӯстро эҳсос кунанд.  
• ҷамъшавии бофтаи шрам метавонад боиси якҷоя шудани ангуштҳо ва пойҳо гардад, ки дахолати тиббиро талаб мекунад. 
• EB метавонад ба ғайр аз пӯст ба дигар узвҳои бадан, аз ҷумла ба устухонҳо ва рӯдаҳо таъсир расонад, инчунин метавонад ба дигар мушкилоти тиббӣ, аз ҷумла қабзият, бахусус барои кӯдакон аз сабаби оббозӣ дар атрофи поён оварда расонад ва азбаски он таъсири ҷониби баъзе узвҳои бадан аст. навъҳои доруҳои дардовар. EB инчунин метавонад ба камхунӣ оварда расонад. Таъсири МБ бисёрсистемаӣ буда, дар навъҳои вазнини зичии устухонҳои EB метавонад ба таври ҷиддӣ таъсир расонад. 

Ду аломати маъмултарини марбут ба EB дард ва хориш мебошанд. Ин аломатҳо аз сабаби блистерҳои зуд-зуд ва баъзан васеъ, ки метавонанд дар тамоми бадан ва дар дохили он мавҷуд бошанд, аз сабаби гумшуда ё ғайримуқаррарии протеин(ҳо), ки дар натиҷаи як гени нодуруст ё мутатсияшуда ба вуҷуд омадаанд, яъне пӯст ба таври лозима ба ҳам намепайвандад. .  

Дар айни замон ягон табобат барои МБ вуҷуд надорад, аммо чораҳои дастгирӣ/доруҳо мавҷуданд, ки барои дард ва хориш ва инчунин дигар аломатҳо кӯмак мекунанд. Мутахассиси соҳаи тандурустии шумо метавонад маслиҳат диҳад, ки кадом табобатҳо барои шумо мувофиқанд, аммо дар зер шарҳи умумии сабабҳо ва табобати ин ду аломати умумӣ оварда шудааст.

Сабабҳои мураккаби зиёде мавҷуданд, ки чаро одамони гирифтори EB дардро аз сар мегузаронанд ва муайян кардани сабаб барои пешниҳоди маслиҳат оид ба коҳиши дард муҳим аст. Агар шумо дардро аз сар мегузаронед ва ба дастгирӣ ниёз доред, гурӯҳҳои махсуси нигоҳубини тиббии EB метавонанд ба шумо дар идоракунии дард маслиҳат ва дастгирӣ диҳанд. Гурӯҳи дастгирии ҷомеаи DEBRA EB инчунин метавонад ба шумо дастгирии амалӣ ва эмотсионалӣ, аз ҷумла грантҳо барои маблағгузории ашёе, ки метавонанд ба дард ва хориш кумак кунанд, пешниҳод кунад.

Сабабҳои маъмулии дард бо EB инҳоянд: 

• блистерҳо / шифобахшии блистер. 
• минтақаҳои талафоти пӯст ва захмҳои кушод. 
• осебҳо (минтақаи бофтаи ғайримуқаррарӣ ё осебдида) дар луобпардаҳо, ки бофтае мебошанд, ки луобро ҷудо мекунанд ва ковокҳо ва узвҳоро мебанданд, ба инҳо даҳон, пилкон, меъда ва парда (қисми пеши чашм) дохил мешаванд. 
• сироят. 
• оббозии дохилӣ. 
• осеби пӯст ба монанди латма ё таркиш. 
• гармӣ 
• сабабҳои номаълум ё мушкилоте, ки ба пӯст вобаста нестанд. 
• истифодаи либосҳои нодуруст ё табобатҳои маҳаллӣ.  
• тағйирёбии либосҳо. 
• ҳассосият ба маҳсулот, аз қабили маводи шустушӯй ва дезодорантҳо. 
• маводи либос. 

Пас аз он ки шумо медонед, ки чаро дард эҳсос мекунед (ҳатто агар сабабҳои номаълум вуҷуд дошта бошанд ҳам), шумо метавонед бо мутахассиси соҳаи тандурустии EB-и худ дар бораи нақшаи коҳиши дард ҳамкорӣ кунед. Дар зер баъзе маслиҳатҳои умумӣ оид ба кам кардани дард барои одамоне, ки бо EB зиндагӣ мекунанд, оварда шудаанд, аммо он чизе, ки барои як шахс мувофиқ аст, метавонад барои шахси дигар мувофиқ набошад, аз ин рӯ шумо бояд ҳамеша аз мутахассиси соҳаи тандурустии EB-и худ вобаста ба вазъияти инфиродии худ маслиҳат пурсед.

Хориш як эҳсоси ногуворест, ки харошиданро ба вуҷуд меорад. Барои одамоне, ки бо EB зиндагӣ мекунанд, хориш метавонад хеле дардовар бошад. Муқовимат ба харошидан душвор буда метавонад ва метавонад боиси осеби минбаъдаи пӯст гардад ва боиси шикастани захмҳои қариб шифоёфта гардад. Харошидан инчунин метавонад ба аксуламали илтиҳобӣ оварда расонад, ки ҳисси хоришро боз ҳам мустаҳкам мекунад. 

Сабабҳои маъмулии хориш дар беморони гирифтори ББ 

• блистерҳои шифобахш.  
• пӯсти хушк. 
• гармӣ 
• илтиҳоб. 
• осеби доимии пӯст аз сабаби такроран пайдо шудани блистерҳо дар ҳамон минтақа.  
• баъзе афюнҳо/опиоидҳо (доруҳои сабуккунандаи дард) метавонанд хоришро зиёд кунанд. 
• ҳассосият ба маҳсулоте, аз қабили шустушӯй, дезодорантҳо ва дигар маҳсулоте, ки ба пӯст мувофиқат мекунанд. 
• стресс метавонад хоришро зиёд кунад - ба истиноди муфид нигаред барои маълумот ва захираҳое, ки ба шумо дар мубориза бо стресс кӯмак мекунанд. 
• камхунӣ ки он метавонад таъсири ҷониби EB бошад, ки боиси хориш мегардад. 
• номаълум ё маҷмӯи сабабҳо. 

Дар ҳолатҳои вазнинтарин ББ метавонад хеле намоён бошад ва метавонад ба минтақаҳои сершумори бадан таъсир расонад, аммо дар ҳолатҳои дигар, масалан EB Simplex, ки 70% ҳамаи ҳолатҳои EB-ро ташкил медиҳад, он метавонад камтар намоён бошад ва танҳо ба баъзе минтақаҳои бадан таъсир расонад. бадан ба монанди пойҳо. EB инчунин метавонад маъюбии динамикӣ бошад, ки маънои таъсири ин ҳолат ба шахс метавонад тағирёбанда бошад. Масалан, як шахсе, ки дорои БМ аст, ҳеҷ гоҳ ба ягон дастгирии ҳаракат ниёз надорад ва ба ҷои он барои идора кардан ё пешгирии нишонаҳои онҳо ислоҳоти заруриро ворид мекунад, аммо шахси дигари гирифтори МБ метавонад баъзан ба кӯмаки ҳаракат ниёз дошта бошад ва барои дигаре зарурати зуд-зуд ба дастгирии ҳаракат.

Аъзоёни мо ба мо гуфтанд, ки ДБ метавонад худро маъюбии пинҳонӣ ҳис кунад, ки метавонад мушкилоти иловагиро ба вуҷуд орад, зеро EB дар ҳама шаклҳои он метавонад бо ҳам ҷисмонӣ ва ҳам рӯҳӣ зиндагӣ кардан душвор бошад, бидуни пурсиш ё эҳсос кардан, ки шумо бояд фаҳмонед. он чи аст. Аз ин рӯ муҳим аст, ки шумораи бештари одамон ДБ-ро донанд ва дарк кунанд.

Маълумоти бештарро дар бораи EB ҳамчун маъюбии пинҳонӣ пайдо кунед

Барои аксари одамоне, ки бо EB зиндагӣ мекунанд ё ғамхорӣ ба шахси гирифтори EB, нигоҳубини захм қисми зиёди ҳаёти ҳаррӯза аст. Донистани тарзи идоракунии блистерҳо ва намудҳои гуногуни захмҳо, табобати дард ва хориш, пешгирӣ ва табобати сироят ва кай муроҷиат кардан ба машварати тиббӣ дар нигоҳубини захмҳои EB муҳиманд. 

Як қатор дастгирӣ барои кӯмак ба афрод ва оилаҳо дар мубориза бо мушкилоти зиндагӣ бо ЭБ вуҷуд дорад, аз ҷумла марказҳои аълои тиббии ЭБ , ки дар онҳо беморони дар яке аз ин чор кишвар зиндагӣкунанда метавонанд барои нигоҳубини мунтазами тиббӣ ва дастгирӣ муроҷиат кунанд. Мутахассисони соҳаи тандурустии ЭБ дар ин марказҳо, ки баъзе аз онҳо қисман аз ҷониби DEBRA UK маблағгузорӣ мешаванд, дар нигоҳубини пӯст, аз ҷумла чӣ гуна тоза кардани блистерҳо ва кадом табобатҳо барои рафъи нишонаҳо дониш ва таҷрибаи баланд доранд. Шумо метавонед тавассути духтури оилавии худ хоҳиш кунед, ки ба яке аз марказҳо муроҷиат кунед . Агар духтури оилавии шумо дар бораи муроҷиати шумо номуайян бошад ё шумо дар бораи дархост кардани чизе мутмаин набошед, лутфан бо Гурӯҳи дастгирии ҷомеаи ЭБ тамос гиред , ки метавонад ба шумо кӯмак кунад ва метавонад шаблони номаро барои мубодила бо духтури оилавии шумо пешниҳод кунад.

Дар зер шумо метавонед маълумотеро пайдо кунед, ки ба шумо дар нигоҳубини блистерҳо ва кам кардани зарари пӯст кӯмак мекунанд ва инчунин истинодҳо ба дигар захираҳои муфид. 

Қисми муҳими ҳама гуна нақшаи табобат барои одамоне, ки бо EB зиндагӣ мекунанд, пешгирии осеб ё соиш ба пӯст бо мақсади кам кардани басомади блистерҳо ва аз ин рӯ коҳиш додани дард, хориш ва ҷароҳатҳо мебошад. Таҷрибаи ҳар як шахс бо МБ каме фарқ мекунад ва маслиҳат вобаста ба вазнинӣ ва намуди МБ фарқ мекунад. Аз ин рӯ, тавсия дода мешавад, ки шумо аз мутахассиси соҳаи тандурустии EB барои ҳолатҳои инфиродии худ кӯмак пурсед, аммо ҳамчун дастур тавсия дода мешавад, ки: 

• пиёда рафтани масофаҳои дурро кам кунед ва кӯшиш кунед, ки пӯст/пойҳои худро барои сафарҳои зарурӣ ба қадри имкон захира кунед. 
• кӯшиш кунед ва аз зарбаҳо ва харошидан канорагирӣ кунед ва кӯшиш кунед, ки пӯстро молиш надиҳед - шояд волидон лозим ояд, ки чӣ гуна кӯдакон ва кӯдаконро бардоштанд, мутобиқ кунанд. 
• кӯшиш кунед, ки либоси бароҳатеро пайдо кунед, ки ба пӯст намоланд ва дар ҷое, ки имконпазир аст, аз дарзҳои калон канорагирӣ кунед, то ҳадди имкон нахҳои табиии ҳамвор, аз қабили абрешим, бамбук ва пахтаро пӯшед, зеро ин метавонад ба коҳиш додани хашм мусоидат кунад. 
• пӯстро то ҳадди имкон хунук нигоҳ доред. 
• пойафзоли бароҳатеро интихоб кунед, ки дар дохили он дарзҳои сахт надошта бошад. Маълумоти бештарро дар дастури пойафзол.
• ҳама гуна ёрирасон ва мутобиқсозиҳои аз ҷониби дастаи тиббии шумо пешниҳодшударо истифода баред, ки онҳо метавонанд ҳалли оддӣ ба монанди устухонҳо ё курсии нишастан ё асбобҳои ҳаракаткунанда, ба монанди аробачаи маъюбӣ ё релсҳо дар ҳаммом бошанд. Ҳамеша аз мутахассиси EB пурсед, зеро баъзе таҷҳизот ё ёрирасони ҳаракат барои МБ мувофиқ нестанд. 
• аз дигарон хоҳиш кунед, ки ба ниёзҳои шумо таваҷҷӯҳ кунанд. 

Одамоне, ки бо EB зиндагӣ мекунанд, аксар вақт дарди осеби пӯсти худро мисли сӯхтагии дараҷаи сеюм тавсиф мекунанд ва дар баъзе мавридҳо, метавонад дар масоҳатҳои калон рехтани амиқи пӯст ба амал ояд. Барои маҳдуд кардани дард, хориш ва дигар нишонаҳои марбут ба пайдоиши обила нигоҳубини махсус лозим аст. Агар шумо намедонед, ки чӣ гуна ба пӯсти худ ё пӯсти шахси таҳти нигоҳубини худ нигоҳубин кунед, ҳамеша ба мутахассис муроҷиат кунед. Шумо метавонед маълумоти тамосро барои марказҳои махсус ва инчунин дар бораи он ки дар ҳолати фавқулодда чӣ кор кардан лозим аст, дар ин ҷо пайдо кунед.

Гурӯҳи дастгирии ҷомеаи DEBRA EB инчунин метавонад маслиҳатҳои амалӣ, аз ҷумла донистани ҳуқуқҳои шумо ва ӯҳдадориҳои муассисаҳои таълимӣ ва корфармоёнро пешниҳод кунад, то боварӣ ҳосил кунед, ки рафъи дард дар вақтҳои дуруст имконпазир аст. Сӯҳбат бо атрофиён дар бораи EB инчунин метавонад ба шумо дар мубориза бо мушкилоти солимии ҷисмонӣ ва равонии зиндагӣ бо EB кӯмак кунад.

Барои идора кардани нишонаҳои EB ба шумо маҳсулот ва лавозимоти муайян лозим мешавад. Он чизе, ки ба шумо лозим аст, аз намуд ва вазнинии МБ-и шумо вобаста хоҳад буд ва мутахассиси соҳаи тандурустии шумо метавонад ба шумо маслиҳат диҳад, аммо дар зер нишонаи таҷҳизот ва маводҳое, ки ба шумо эҳтиёҷ доранд, оварда шудааст: 

• нущроз. Барои буридан ва буридани бинтҳо кайчи тез лозим мешавад, кайчиҳои муқаррарӣ инчунин барои буридани либосҳо кор мекунанд. Боварӣ ҳосил кунед, ки пас аз ҳар истифода кайчиро тоза ва безарар кунед. 
• Либосҳои захмӣ. Барои намудҳои гуногуни МБ маҷмӯи васеи либосҳо мавҷуданд ва мутахассиси соҳаи тандурустии шумо метавонад ба шумо дар бораи либосҳои мувофиқтарин барои шумо ё шахсе, ки ба шумо ғамхорӣ мекунад, маслиҳат диҳад. Дар ҳама ҳолатҳо, барои кам кардани зарари минбаъда истифода бурдани либосҳое, ки ба пӯст намечаспад, муҳим аст. 
• Бандҳо. Барои таъмини он, ки либосҳо дар ҷои худ мемонанд, бинтҳо лозиманд, зеро агар либос лағжад, онҳо метавонанд пӯсти нозукро пора кунанд ё ҷароҳатҳоро ба либос ё кат часпонанд. Банди нигоҳдорӣ метавонад кӯмак кунад, ки либосҳо дар ҷои худ бимонанд.  
• Мотизаторҳо. Хориш метавонад дар ҳама шаклҳои БМ мушкилоти асосӣ бошад. Вақте ки захмҳо шифо меёбанд ва ё ҳангоми хуруҷи сироятҳо, хориш метавонад душвор гардад, аммо нигоҳ доштани намии хуби пӯст метавонад воқеан кӯмак кунад. 
• Тозакунакҳои зиддимикробӣ. Аз сабаби аксар вақт майдонҳои зиёди захмҳои кушод хатари сироятёбӣ бо ҳама намуди БМ вуҷуд дорад ва аз ин рӯ, барои кам кардани ин хатар, тозакунакҳои зиддимикробӣ, намкунандаҳо ва табобатҳои маҳаллӣ заруранд. Табобати актуалӣ як доруест, ки ба ҷои мушаххаси бадан татбиқ карда мешавад, бо мақсади он аст, ки он бофтаҳоеро, ки ба онҳо татбиқ карда шудааст, бе таъсири назаррас дар дигар ҷойҳо табобат мекунад. 

Таъминкунандагони махсусе ҳастанд, ки метавонанд чунин маҳсулотро мустақиман ба хонаи шумо расонанд ва бисёр дорухонаҳо хидмати расонидани дорухатро пешниҳод мекунанд, аз ин рӯ бо дорухонаи маҳаллии худ тамос гиред. Яке аз ин провайдерҳо Bullen Healthcare мебошад , ки таҷрибаи васеъ дар дастгирии ҷомеаи EB дорад. Онҳо мунтазам захираи зиёди маҳсулот ва лавозимотро нигоҳ медоранд, ки одатан барои одамони гирифтори EB таъин карда мешаванд ва ҳатто як гурӯҳи махсусро барои кӯмак дар ҳама саволҳо ва фармоишҳои EB таъсис додаанд. Барои гирифтани маълумоти бештар дар бораи дастрасӣ ба лавозимоти тиббӣ ва гирифтани доруҳои мувофиқи дорухат, лутфан бо Гурӯҳи дастгирии ҷомеаи DEBRA EB тамос гиред.

Гарчанде ки шумо метавонед хатари осеби пӯстро кам кунед, обилаҳо ногузир ва баъзан худ аз худ пайдо мешаванд ва бе ягон сабаби возеҳ пайдо мешаванд. обилаҳо низ худтанзимкунанда нестанд ва агар танҳо гузошта шаванд, метавонанд калонтар шаванд. обилаҳои калонтар = захмҳои калонтар, аз ин рӯ, идоракунии обилаҳо қисми муҳими нигоҳубини пӯсти шумост ва ҳарчи зудтар тоза кардани онҳо муҳим аст. Барои маълумоти бештар дар бораи нигоҳубини пӯст, лутфан ба бахши захираҳо (ПАЙВАНД БА 'ЗАХИРАҲО' ) муроҷиат кунед.

Ҳадаф пешгирии калон шудани блистер тавассути холӣ кардани ҳама гуна моеъ, гузоштани кушодагии кофӣ барои боздоштани дубораи блистер ва аз нав ташаккулёбии блистер ва ҳифзи пӯсти хоми зери он мебошад. 

Дар зер чанд маслиҳате ҳастанд, ки ба шумо барои идора кардани блистерҳои худ кӯмак мекунанд:  

1. Бо сӯзани гиподермикӣ блистерҳоро буред ё пошед, то моеъи блистерро дренаж кунад. Ин блистерро аз васеъшавӣ ва эҷоди майдони васеътари пӯсти осебдида пешгирӣ мекунад. 
2. Сӯзани хушкидаро истифода баред - андоза муҳим аст, аз ин рӯ ба провайдери тиббии худ муроҷиат кунед, то боварӣ ҳосил кунед, ки андозаи дурустро истифода мебаред. Шумо метавонед аз маркази мутахассиси GP ё EB-и худ барои таъминоти сӯзанҳои стерилӣ пурсед. Лутфан қайд кунед, ки шумо барои партофтани сӯзанҳо як қуттии тез ва хидмати ҷамъоварӣ лозим аст. Маълумот дар бораи партофтани сӯзанҳо.
3. Лансро дар пасттарин нуқтаи блистер гузоред, то қувваи ҷозиба барои холӣ кардани моеъ кӯмак кунад. 
4. Барои кӯмак ба дренажии моеъ бо дока ё матои тоза мулоим фишор диҳед - баъзе одамон барои тоза кардани моеъ аз сӯзандоруи тоза истифода мебаранд. 
5. Боми блистерро бетағйир нигоҳ доред, то пӯсти хоми зери онро муҳофизат кунед ва эҳтимоли сироятро кам кунед. 
6. Ҳар гуна пӯсти мурда ё хошокро аз атрофи блистер хориҷ кунед, дар ҳоле ки боми блистер бетағйир боқӣ мемонад - барои маҳдуд кардани осеби пӯст молиш накунед. 
7. Агар як қисми пӯсти хоми зери он ба мисли захми кушода боқӣ монад, шумо метавонед он минтақаро бо истифода аз либосҳои чӯбчае, ки аз ҷониби провайдери тиббии шумо тавсия дода шудааст, пӯшонед. Гичҳои часпаки муқаррариро истифода набаред, зеро онҳо метавонанд ба пӯст зарари бештар расонанд. Агар гили часпанда иштибоҳан истифода шавад, маҳсулоти тозакунандаи илтиёмӣ, аз ҷумла спрейҳо ва салфеткаҳо мавҷуданд, ки метавонанд барои маҳдуд кардани ҳама гуна зарари пӯст кӯмак расонанд, онҳо метавонанд тавассути дорухат тавассути духтур ё дорухонаҳо дастрас бошанд. Ин инчунин метавонад муфид бошад, ки ин маҳсулотро ба мактаби кӯдаки худ, провайдери нигоҳубини кӯдак ё бо худ бурдан барои истифода ҳангоми таъинот, масалан ҳангоми додани хун. 
8. Намӣ нигоҳ доштани захм метавонад муфид бошад, зеро хушкӣ метавонад хоришро бадтар кунад. Барои кӯмак ба ин кремҳо мавҷуданд. 

Гурӯҳи тандурустии шумо ба шумо дар бораи нигоҳубини блистер маслиҳат медиҳад ва метавонад либосҳо ва маҳсулотҳоеро, ки ба пӯст ва намуди МБ мувофиқанд, тавсия диҳад. 

Блистерҳо инчунин метавонанд дар дохил - дар даҳон, минтақаи мақъад ва дигар пардаҳои луобпарда (бинӣ, даҳон, меъдаи шуш) пайдо шаванд, ки метавонанд ташвишовар бошанд. Протеинҳои гумшуда, ки ба пӯст қуввати худро мебахшанд, дар бофтаҳои гуногуни бадан, аз ҷумла мембранаи пӯшиши чашм ва бофтаи дохили даҳон ва сурхрӯда ифода карда мешаванд. Лутфан бо дастаи тандурустии EB сӯҳбат кунед, то дар бораи чӣ гуна табобати ин намуди блистерҳо дастгирӣ кунед. 

Дар аксари мавридҳо, вақте ки блистер канда мешавад, он шифо меёбад ва дигар дард намеорад, аммо баъзе одамон то ҳол бе мавҷудияти блистер дард ва хоришро аз сар мегузаронанд.  

Минтақаи пӯсте, ки доғдор шудааст, метавонад боз ҳам нозуктар шавад, хусусан пас аз пайдоиши ҳар гуна блистерҳо дар ҳамон минтақа. 

Баъзан захм шифо намеёбад ё шифо меёбад, аммо сипас дубора вайрон мешавад, ки метавонад дардовар бошад ва захмро ба сироят бештар осебпазир гардонад. Ин ҳамчун захми музмин маълум аст. Дар чунин ҳолатҳо, бо мутахассиси тиббии EB сӯҳбат кунед, то сабаби шифо наёфтани захмро муайян кунед, то онҳо кӯмак кунанд, масалан, бо пешниҳоди намуди алтернативии пӯшиш, бо истифода аз крем ё пӯшиш бо хосиятҳои зидди замбӯруғӣ/зиддибактериявӣ ё бо таъин кардани чизе барои тоза кардани сироят. Инчунин омилҳои дигаре ҳастанд, ки метавонанд ба шифо ёфтани захмҳои шумо таъсир расонанд, аз ҷумла ғизо, хоб ва коҳиш додани стресс. Лутфан, барои дастгирии некӯаҳволӣ бо мутахассиси тиббии EB ё Гурӯҳи дастгирии ҷомеаи DEBRA EB тамос гиред.

Тағйироти зуд-зуд либоспӯшӣ, ки барои идоракунии БМ зарур аст, метавонад бениҳоят ғамангез ва дардовар бошад, аммо онҳо як қисми умри дароз ва муҳими нигоҳубини мунтазам, баъзан ҳаррӯзаи пӯст, табобати захмҳо ва блистерҳо мебошанд. 

Блистерҳо бояд ҳарчи зудтар бурида шаванд, то онҳо боиси дард ва осеби минбаъда шаванд. 

Вақт барои анҷом додани тағирот дар либос метавонад хеле фарқ кунад, аммо барои кам кардани беҳтарин дард тавсия дода мешавад, ки тағиротҳои либоспӯширо дар камтарин вақт анҷом диҳед. Либосҳои гуногун мавҷуданд ва таъмини либосҳои мувофиқтарин барои шумо муҳим аст, масалан, кӯдакони навзоди сахт осебдида ба коркарди ҳадди ақал ниёз доранд ва метавонанд либосҳоеро талаб кунанд, ки метавонанд барои чанд рӯз дар ҷои худ бимонанд.  

Либосҳои часпак барои кам кардани зарар ва дарди минбаъда муҳиманд. Агар либоси илтиёмӣ нодуруст истифода шавад, маҳсулоти тозакунандаи илтиёмӣ мавҷуданд, ки аз рӯи рецепт тавассути духтур ё дорухонаҳо дастрасанд. Либосҳое, ки дар асоси силикон истифода мешаванд, одатан нисбат ба либосҳои анъанавӣ ва часпактар ​​истифода бурдан ва хориҷ кардан осонтаранд. Дастаи мутахассиси соҳаи тандурустии шумо барои маслиҳат беҳтарин ҷойгир карда мешавад. 

Гурӯҳҳои мутахассисони соҳаи тандурустии EB дар марказҳои тиббии EB дар соҳаи идоракунии захмҳо таҷрибаи васеъ доранд ва метавонанд дар бораи нақшаи табобати дурусти шумо маслиҳат диҳанд. Лутфан бо мутахассиси соҳаи тандурустии EB тамос гиред ё агар шумо ба мутахассис дастрасӣ надоред, Дастаи дастгирии ҷомеаи DEBRA EB метавонад ба шумо дар додани муроҷиат кӯмак расонад. 

Мубориза бо дарди марбут ба захмҳо ва оббозии пӯст, ки аз ҷониби EB ба вуҷуд омадааст, хеле душвор буда метавонад, аммо вобаста ба шиддати аломатҳои таҷрибавӣ ва дарди ба он алоқаманд, вариантҳои гуногуни рафъи дард мавҷуданд, ки ба онҳо кремҳо, гелҳо ва даҳон дохил мешаванд. дору. 

Барои намудҳои муайяни БМ, аз қабили EBS, доруҳои дарди бедардкунанда метавонанд сабукӣ диҳанд, аммо бояд бифаҳмед, ки ба кӯдакони то 16-сола набояд ҳеҷ гоҳ аспирин дода нашавад, зеро хатари хурде вуҷуд дорад, ки он метавонад як ҳолати ҷиддии Синдроми Рейро ба вуҷуд орад. , ин аз ҷониби NHS тавсия дода мешавад. 

Имконоти қавитар барои идоракунии дард инчунин метавонанд тавассути мутахассиси тиббии EB бо дорухат дастрас бошанд. Дар ин ҷо маълумоти бештарро дар бораи рафъи дарди EB пайдо кунед.

Лутфан, дар бораи истифодаи доруҳои дардовар, ҳатто доруҳои бидуни рецепт бо мутахассиси соҳаи тандурустии худ муҳокима кунед. 

Коҳиш додани вақт барои иваз кардани либос, масалан бо истифода аз қолабҳо барои буридани либос пешакӣ вақти ранҷиши шахсро кам мекунад ва дарди онҳоро коҳиш медиҳад.  

Баъзе одамоне, ки бо EB зиндагӣ мекунанд, мефаҳманд, ки корҳое, ки ба онҳо маъқуланд, ба монанди гӯш кардани мусиқӣ, вақтгузаронӣ бо дигарон, берун рафтан, бозӣ кардан ё тамошои телевизор парешонии муфидро таъмин мекунанд. Истифодаи техникаи зеҳнӣ ва нафаскашӣ дар байни дигар тадбирҳои некӯаҳволӣ низ метавонад муфид бошад. Гурӯҳҳои тандурустии марказҳои мутахассисони EB таҷрибаи густурда дар идоракунии дард доранд ва метавонанд шуморо дастгирӣ кунанд, новобаста аз он ки дарди шумо сабук ё сахт аст, бо усулҳои идоракунии дард ё нақшаи бӯҳронӣ. 

Бахши истинодҳои муфид дорои истинодҳо ба ташкилотҳое мебошад, ки дар усулҳои идоракунии дард дастгирӣ пешниҳод мекунанд.

Шумо инчунин метавонед дар вебсайти NHS ба маслиҳатҳо ва тавсияҳо оид ба идоракунии дарди музмин дастрасӣ пайдо кунед.

Ҷароҳатҳои кушод ё пӯсти хом метавонанд сироят шаванд, ки пас аз он барои пешгирии дард ва осеби минбаъда табобати фаврӣ лозим аст. Бисёр сироятҳоро бо шустани ҳамаҷонибаи дастҳо пешгирӣ кардан мумкин аст ва таҷҳизоти тоза ҳангоми буридани блистер ва иваз кардани либос муҳим аст. 

Ин метавонад мавҷудияти сироятро нишон диҳад. 

Агар шумо яке аз ин аломатҳоро эҳсос кунед ё шумо хавотир бошед, ки захмҳои шумо сироят ёфтаанд, шумо бояд бо духтур ё провайдери тиббии маҳаллӣ муроҷиат кунед. 

• сурх ва гармии атрофи майдони пӯст. 
• майдони пӯсти чирк ва ё резиши обдор. 
• пӯст дар рӯи захм. 
• захме, ки шифо намеёбад. 
• рахи сурх ё хати аз блистер дуртар паҳншуда ё маҷмӯи блистерҳо (дар пӯсти сиёҳ ё қаҳваранг дидан душвортар аст). 
• ҳарорати баланд (табларза) аз 38C (100.4F) ё болотар. 
• бӯи ғайриоддӣ. 
• зиёд шудани дард. 

Ҳангоми аввалин аломати сироят, лутфан бо духтур ё провайдери тиббии худ дар тамос шавед, ки онҳо метавонанд табобати мувофиқеро пешниҳод кунанд, ки метавонад кремҳои антисептикӣ, антибиотикҳо, гелҳо ё либосҳои махсусро дар бар гирад. 

Барои дастгирии дарозмуддат ва мусоидат ба шифо ёфтани захмҳо, шумо метавонед масунияти худро тавассути ғизо ва иловаҳои парҳезӣ афзоиш диҳед. Барои муҳокимаи беҳтарин нақшаи ғизоӣ барои худ бо мутахассиси соҳаи тандурустии EB сӯҳбат кунед, инчунин ба бахши парҳез ва ғизои мо барои дастурҳои болаззат аз диетологҳо ва аъзоёни мутахассиси EB муроҷиат кунед, ки пур аз компонентҳои солим мебошанд, ки барои таъмини хӯрокҳои серғизо, серғизо ва барои баъзе намудҳои EB, хӯрокҳои серкалория, пудингҳо ё газакҳои баландсифат омода мекунанд.

Нигоҳубини хуби пӯст барои коҳиш додани хориш муҳим аст. Ҳарчанд хоҳиши харошиданро муқовимат кардан душвор буда метавонад, баъзе одамон мебинанд, ки бо матои намии хунук мулоимӣ кардани минтақа ё гирифтани ваннаи хунук каме сабукӣ медиҳад. Агар шиддати хориш инро тақозо кунад, доруҳое мавҷуданд, аз қабили кремҳо ва малҳамҳои маҳаллӣ барои коҳиш додани хориш. 

Боварӣ ҳосил кунед, ки шумо намӣ дошта бошед, аз ҳад зиёд гармӣ пешгирӣ кунед ва дар бораи маҳсулоте, ки ба пӯсти шумо тамос мегиранд, низ кӯмак хоҳад кард. 

Усулҳои истироҳат, нафаскашӣ ва хотиррасонӣ инчунин метавонанд сабукиро таъмин кунанд, аксар вақт дар якҷоягӣ бо табобатҳои тиббӣ ва дигар рафтор. Қарорҳои гуногун барои одамони гуногун кор мекунанд, аз ин рӯ беҳтар аст, ки ниёзҳои шахсии худро бо мутахассиси соҳаи тандурустии EB муҳокима кунед. 

Маълумоти бештар ва маслиҳатҳо оид ба чӣ гуна табобати хориши пӯст.

Ҷароҳатҳои EB ва блистерҳо метавонанд бо доғ шифо ёбанд. Ҷароҳат як қисми раванди табиии шифоёбии бадан аст, вақте ки бофта осеб дидааст ва метавонад ҳалим, сатҳӣ ва муваққатӣ ё васеъ ва доимӣ бошад. Умуман, чӣ қадаре ки бофтаи шрам зиёд бошад, ҳамон қадар он минтақа метавонад нозуктар бошад. Пӯст барои ин минтақаҳои осебпазири пӯст метавонад барои маҳдуд ва суст кардани зарари минбаъда кӯмак кунад. 

Шарҳи васеъ метавонад ба мушкилоте оварда расонад, ки метавонад ҷарроҳиро талаб кунад, мутахассиси соҳаи тандурустии EB бо шумо кадом имконоти табобатро баррасӣ мекунад. 

Агар шумо ягон нигаронӣ дар бораи ҷароҳат дошта бошед ё ба дастгирӣ ниёз дошта бошед, гурӯҳҳои мутахассисони соҳаи тандурустии EB дар ин самт таҷрибаи ғанӣ доранд ва метавонанд нигарониҳои шуморо дар баробари ҳама гуна дастгирии эмотсионалӣ, ки ба шумо лозим аст, муҳокима кунанд. 

Стресс ва норасоии хоб метавонад ба шифо ёфтани захмҳо ва қобилияти мубориза бо дард таъсири манфӣ расонад . Аммо, ин нишонаҳоро метавон тавассути усулҳои идоракунии стресс, иловаҳои ғизоӣ, доруворӣ, мулоҳиза, огоҳӣ ва дигар мудохилаҳои некӯаҳволӣ беҳтар кард. Дастаи тандурустии EB-и шумо метавонад ба шумо дар ёфтани табобати мувофиқ барои худ кумак кунад, шумо инчунин метавонед ба захираҳои иловагӣ дар ин ҷо дастрасӣ пайдо кунед ё барои маълумоти бештар ба ин ҷо муроҷиат кунед.

Зиндагӣ бо EB душвор буда метавонад, аммо Гурӯҳи дастгирии ҷамъиятии DEBRA EB барои ҳамаи онҳое, ки бо ҳар намуди EB-и меросӣ ва бадастоварда зиндагӣ мекунанд ё мустақиман аз он таъсир мебинанд, омода аст. Гурӯҳ метавонад дар ҳар марҳилаи ҳаёт маълумот ва дастгирии эмотсионалӣ, амалӣ ва молиявиро пешниҳод кунад.

Ҳамроҳ шудан ба DEBRA UK ҳамчун узв комилан ройгон аст ва узвият ба шумо имкон медиҳад, ки ба ҳамаи хидматҳое, ки аз ҷониби Гурӯҳи дастгирии ҷомеаи DEBRA EB пешниҳод мешаванд, дастрасӣ пайдо кунед, инчунин дигар бартариҳои олӣ, аз ҷумла чорабиниҳои фармоишӣ, ки дар он шумо метавонед бо аъзои ҷомеаи EB рӯ ба рӯ ё онлайн, таътилҳои тахфифӣ барои истироҳат, ҳимоят ва маълумоти молиявӣ, дастгирӣ ва грантҳои коршиносӣ тамос гиред.

Узвият инчунин ба шумо овоз ва имкон медиҳад, ки кореро, ки мо мекунем, ташаккул диҳед; лоиҳаҳои тадқиқотие, ки мо ба онҳо сармоягузорӣ мекунем ва хидматҳое, ки мо барои тамоми ҷомеаи EB пешниҳод менамоем. Инчунин бо танҳо ҳамроҳ шудан ба ҳайси аъзо шумо тағирот ба амал меоред, зеро чӣ қадаре ки мо аъзо дошта бошем, ҳамон қадар маълумоти бештаре дорем, ки барои дастгирии барномаи тадқиқотии EB муҳим аст ва шумораи бештари аъзоён ба мо садои баландтареро барои кӯмак ба лобби ба ҳукумат медиҳанд, NHS ва дигар ташкилотҳо барои дастгирии зарурӣ барои беҳтар кардани хидматҳо ба манфиати тамоми ҷомеаи EB.